风湿性疾病_风湿性相关疾病

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风湿性疾病

概述

风湿(rheumatism)指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。

风湿性疾病(rheumatic diseases)指影响骨、关节及其周围软组织(肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经)和内脏内脏血管及结缔组织成分的一组疾病。

一、风湿病的范畴和分类： 第一类

弥漫性结缔组织病：

类风湿关节炎(RA)；系统性红斑狼疮（SLE）；硬皮病(SSc)；.多发性肌炎与皮肌

炎(PM/DM)；重叠综合征；坏死性血管炎和其他血管病 【结节性多动脉炎、过敏性肉芽病(Churg-Strau综合征)、变应性血管炎、肉芽性血管炎（Wegener肉芽肿；巨细胞动脉炎；大动脉炎）川崎（Kawasaki）病；白塞病】干燥综合征(SS)第二类

脊柱关节病：强直性脊柱炎；Ｒeiter综合征；银屑病关节炎；未分化脊柱关节病。第三类

退性性关节炎

第四类

感染所致风湿性综合征：反应性关节炎；风湿热

第五类

伴风湿病表现的代谢和内分泌疾病:痛风；假性痛风；马方综合征；免疫缺陷病 第六类

肿瘤相关的风湿病:滑膜瘤；多发性骨髓瘤

第七类 神经血管疾病：神经性关节病；雷诺病

第八类 骨及软骨疾病：骨质疏松症；骨软化；骨坏死

第九类 非关节性风湿病：关节周围病变；椎间盘病变

第十类 其他疾病：周期性风湿病；结节红斑

二、辅助检查：

1、血、尿、便常规

2、肝肾功能检查

3、自身抗体检查

4、关节镜和关节滑液检查

5、影像学检查

6、血管造影

三、诊断：

详细的病史采集、全面的体格检查、必要的辅助检查

四、治疗： 原则：

.病人教育、早期诊治、联合用药、方案个体化、功能锻炼

类风湿关节炎（RA）

对称性、周围性、进行性、侵袭性、多关节慢性自身免疫性疾病。持续、反复发作过程。

一、病因：

（一）、感染因子

分枝杆菌、肠道细菌、EB病毒等和RA发病有关

（二）、遗传倾向

HLA－DR4的人群发生RA的相对危险性较正常人群高3～4倍。

提示DR4分子是本病易感的遗传基础。

（三）、免疫紊乱

T、B淋巴细胞

巨噬样滑膜细胞与成纤维样滑膜细胞

细胞因子

二、临床表现：

（一）关节表现：

晨僵、痛与压痛、关节肿胀、关节畸形、关节功能障碍

（二）关节外表现

类风湿结节、类风湿血管炎、肺脏改变、心脏受累、肾脏受累、神经及血液系统 胃肠道：

上腹不适、胃痛、恶心、纳差、黑粪 肾 脏 ：

少见，多为抗风湿药物引起的肾损害 神经系统：脊髓受压、周围神经病变 血液系统：小细胞低色素性贫血

Felty综和征 ：类风湿关节炎者伴有脾大、中性

粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板少 干燥综合征：30%～40%合并干燥综合征

三、辅助检查：

1、血常规：

有轻中度贫血、疾病活动时血小板可升高

2、血沉：

疾病活动时升高，无特异性

3、类风湿因子（RF）——70％的RA阳性

特异性不高

可出现于其它结缔组织病

某些感染性疾病如肝炎、结核等

5％的正常人

RF 阳性不一定是RA，RF阴性亦不能否定RA4、类风湿关节炎的主要自身抗体

RF

(类风湿因子)

APF(抗核周因子)

AKA(抗角蛋白抗体)

AFA（抗聚角蛋白微丝蛋白抗体）

抗CCP（环瓜氨酸肽）

意义：用于类风湿关节炎的早期诊断

5、关节X线检查 ：

Ⅰ期

可见关节周围软组织的肿胀阴影,关节端的骨质疏松

Ⅱ期

关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄

Ⅲ期

关节面出现虫凿样破坏性改变

Ⅳ期

出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直

6、CT：、可以显示在X线片上看不出的骨破坏

7、MRI：、可以显示关节软组织早期病变

8、类风湿结节的活检：

典型的病理改变有助于本病的诊断

四、诊断：1987年美国风湿病学会

1、晨僵持续1小时（≥6周）

2、有三个或三个以上关节关节肿胀（≥6周）

3、腕、掌指和近端指间关节肿（≥6周)

4、对称性关节肿（≥6周）

5、有皮下结节

6、X线改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）

7、类风湿因子阳性 符合4项者即可诊断

五、鉴别诊断：

1、强直性脊柱炎

青年男性多见

主要侵犯骶髂关节及脊柱

外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主

90%～95%患者 HLA－B27阳性

类风湿因子阴性

骶髂关节及脊柱的X线改变对诊断极有帮助

2、银屑病关节炎

多发生皮肤银屑病变

30%～50%的患者表现为对称性多关节炎

累及远端指关节处更明显，且表现为该关节的附

着端炎和手指炎

同时有骶髂关节炎及脊柱炎

类风湿因子阴性

3、骨关节炎

发病年龄多在50岁以上

主要累及膝、脊柱等负重关节 骨关节炎通常无游走性疼痛 大多数患者血沉正常

类风湿因子阴性或低滴度阳性

X线示关节间隙狭窄、关节边缘呈唇样增生或骨疣形成六、治疗： 原则：

病人教育、早期治疗、联合用药、方案个体化、功能活动

（一）非甾体类抗炎药（NSAIDs）：传统NSAIDs、倾向性COX-2抑制剂、选择性抑制剂

机制：环氧化酶抑制剂

具有 退热、止痛、抗炎、消肿 作用

不良反应：胃肠反应、外周血细胞减少、出血、肾、肝损害、哮喘等 选择性COX-2抑制剂与传统NSAIDs比，能明显减少胃肠道不良反应 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用 对症治疗 不能更改病程和预防关节破坏

（二）改变病情抗风湿药（DMARDs）：柳氮磺胺吡啶、羟氯喹、甲氨蝶呤等

环磷酰胺、爱诺华

（三）糖皮质激素 抗炎 迅速减轻关节肿痛，不能阻止病情进展。适应证

１.改善生活质量（小剂量泼尼松每日10-15mg）

２.严重血管炎

３.高热、大量关节腔或心包积液等

桥梁 可作为DMARDs起效前的“桥梁”作用，或疗效不满意时的短期措施 重视副作用 须纠正单用激素的倾向，不能长期大量应用

（四）免疫及生物治疗

1.靶分子免疫治疗(HLA、TCR疫苗及基因治疗)

2.免疫净化疗法（血浆置换、免疫吸附）

3.外周血干细胞抑制

（五）植物药

（六）外科手术治疗：

腕管松解术、滑膜切除术、人工关节置换术、其他软组织手术、关节融合术

系统性红斑狼疮（SLE）

一、病因：

（一）遗传

（二）性激素

（三）感染

（四）环境因素： 1.紫外线

2.药物、微生物病原体 3.食物

二、临床表现：

（一）、全身症状

发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重下降等

（二）、皮肤与黏膜

皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发、雷诺现象

（三）、关节和肌肉

1.关节痛

常见于指、腕、膝关节

2.对称性小关节肿痛

3.肌痛、肌炎

4.股骨头坏死

（四）、肾脏

蛋白尿、血尿、管型尿；氮质血症、水肿、肾性高血压；肾功能衰竭

（五）、心血管

1.心包炎

纤维素性心包炎或心包积液

2.心肌炎

气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭

3.心内膜炎

4.心律失常

3.动脉和静脉炎

（六）、呼吸系统

1.胸腔积液

为中小量双侧性

2.狼疮肺炎

发热、干咳、气促，X线可见片状浸润阴

影，多见于双下肺

3.肺间质病变

4.肺动脉高压

多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者

（七）、神经系统

1.神经精神狼疮

中枢神经系统受累，表现为：

（1）头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；

（2）幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。

2.脊髓损伤

截瘫、大小便失禁

3.外周神经病变（较少见）

（八）、消化系统

1.食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水

2.血清转氨酶升高

3.急腹症

胰腺炎、肠坏死、肠梗阻

（九）、血液系统

1.贫血

2.白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少

3.血小板减少

4.无痛性、轻或中度淋巴结肿大

5.脾大

（十）、其他

无痛性淋巴结肿大、眼部受累

1.视网膜血管炎

出血、视乳头水肿、视网膜渗出物

2.血管炎累及视神经

三、辅助检查：

（一）、一般检查

血、尿常规异常代表血液系统和肾受损；血沉增快表示疾病控制尚不满意

（二）、免疫球蛋白

活动期IgG、IgA、IgM均升高，尤以IgG为主

（三）、自身抗体

1.抗核抗体谱

(1)ANA：CTD的筛选试验

(2)抗dsDNA抗体：SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗dsDNA的量与活动性密切相关(3)抗ENA抗体谱

抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一，有助于早期不典型患者或回顾性诊断，不代表疾病的活动性

抗RNP抗体：往往与SLE的雷诺现象和肌炎有关，对SLE诊断特异性不高

抗SSA抗体：往往出现SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲

抗SSB抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体

抗rRNP抗体:代表SLE活动，同时往往指示神经精神狼疮或其他重要内脏的损害 2.抗磷脂抗体

抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性

3.抗组织细胞抗体

抗红细胞膜抗体：以Coombs试验测得。

抗血小板相关抗体：致血小板减少。

抗神经元抗体：多见于神经精神狼疮。

4.其他

少数患者出现RF和p-ANCA。

（四）、补体

常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测

C3

：SLE活动的指标之一

C4

: SLE活动，尚可能是SLE易感性的表现

（五）、狼疮带试验

阳性代表SLE的活动性

（六）、肾活检病理

对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。

（七）、X线及影像学检查

有助于早期发现器官损害。

四、诊断：

（一）ACR1982年的SLE分类诊断标准(11项)：

颧部红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。

盘状红斑：面部的隆起性红斑，上附有鳞屑。

光过敏：日晒后皮肤过敏。

口腔溃疡：经医生检查证实。

浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

关节炎：非侵袭性关节炎≥2个外周关节。

肾病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型。

神经系统病变：癫痫发作或精神症状。

血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少。

免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。

抗核抗体阳性。

≥4项阳性（包括病程中任何时候发生的）SLE

（二）活动性：

皮肤黏膜表现：新发红斑，脱发，黏膜溃疡

中枢神经系统受累：癫痫、精神异常、器质性脑病、狼疮性头痛、脑血管意外

血液系统受累：白细胞下降、血小板减少

肾脏受累：管型尿、血尿、蛋白尿、肾功能异常

其他：如发热、关节肿痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管

炎、补体下降、血沉增快

（三）病情程度：

诊断明确后要判断患者的病情以采取相应治疗。根据以下三方面判断。

疾病活动性或有急性发作

疾病的严重性依据受累器官的部位和程度

并发症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等，则往

往使病情加重

五、治疗：

（一）一般治疗

1.进行心理治疗

2.急性活动期要卧床休息，病情稳定的患者可适当工作，避免过度劳累

3.及早发现和治疗感染

4.避免使用可能诱发狼疮的药物；避免活动期妊娠

5.避免强阳光暴晒和紫外线照射

6.缓解期才可做防疫注射

（二）轻型治疗

仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛，无重要脏器损伤者

非甾体抗炎药、羟氯喹、小剂量糖皮质激素

（三）重型治疗：

1、糖皮质激素

一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射时用地塞米松。

对不甚严重病例：1mg/kg·d晨起顿服，8周后逐渐减量，每1～2周减10％，减至小剂量0.5mg/kg·d不良反应已不大，在能控制SLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。

急性暴发性危重SLE：

激素冲击疗法：用甲泼尼松龙1000mg溶于葡萄糖液中，缓慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。

2、免疫抑制剂

活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。

常用免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、麦考酚吗乙酯（骁悉）、羟氯喹

3、人造血干细胞移植、生物制剂、血浆置换术 治疗总结：

1.轻型

以皮损和(或)关节痛为主，选用羟氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素0.5mg/kg·d。

2.一般型

有发热、皮损、关节痛或浆膜炎，并有轻度蛋白尿，宜用泼尼松0.5～1mg/kg·d。

3.狼疮肾炎

泼尼松1mg/kg·d和(或)甲泼尼松龙冲击疗法，同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可用骁悉或环孢素。

4.神经精神狼疮

泼尼松1mg/kg·d和甲泼尼松龙冲击疗法，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨喋呤10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药，降颅内压等对症支持治疗。