口腔执业医师综合笔试知识点(一百一十六)（整理）由刀豆文库小编整理，希望给你工作、学习、生活带来方便，猜你可能喜欢“口腔执业医师综合笔试”。
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三、口腔颌面部肉瘤（转移）
肉瘤为间叶组织来源的一类恶性肿瘤，口腔颌面部肉瘤也不例外，通常有软组织和骨组织肉瘤两大类。
（一）软组织肉瘤
1.概述：软组织肉瘤好发于成年人，约80%～90%，儿童约占l0%～20%。2.病因：因良性病损而行放射治疗可能导致肉瘤变。例如临床可以看到血管瘤放疗后引起的血管肉瘤；颌骨纤维性病变因放疗而导致的纤维肉瘤等。
此外，不少软组织肉瘤发病前可有局部创伤史，但创伤在发病中的真正作用也还不够明了。病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用，如免疫缺陷病毒（HIV）与卡波西（Kaposi）肉瘤的发病可能有一定关系。
从病理类型看，口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤为最常见，其次为横纹肌肉瘤，其他软组织肉瘤较为少见。
3.临床表现：肉瘤的共同表现为：发病年龄较癌为轻；病程发展较快；多呈现为实质性（或有分叶）肿块，表皮或黏膜血管扩张充血，晚期始出现溃疡或有溢液、出血；肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状，诸如呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭等；一般较少淋巴结转移，但常发生血循转移。除个别情况，例如有艾滋病（AIDS）病史而诊断为Kaposi肉瘤外，大多须病理活检后方能明确其病理类型；晚期肿瘤可呈巨大肿块，全身多见恶病质。
4.诊断与鉴别诊断：软组织肉瘤的诊断一般并不困难，实质性进行性肿大，伴或不伴疼痛，有时呈分叶状，体积可以长得很大，晚期可出现溃疡、出血，以及因部位不同而出现各种功能障碍症状。借助病理检查大多可以明确组织类型；在困难的情况下，免疫组化、特殊染色可有较大帮助协助确诊组织类型。
对来自深部的软组织肉瘤、如颞下窝、咽旁及舌根应行CT检查并采用吸取活检以明确病理诊断
软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏。X线、CT、MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围；也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边（围）性损害；而骨源性肿瘤的病损多数中央（心）性向四周扩散性损害。
5.治疗绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法为局部根治性广泛性切除，即以手术治疗为主。对于局部复发率较高的肉瘤，术后可辅以放射治疗及化学治疗，如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。
这里还要特别强调综合治疗的作用，如横纹肌肉瘤，以前单采用手术疗法，其疗效很差，约90%的病例死于肿瘤；近年来采用手术结合放疗及化疗后，疗效显著提高，平均5年生存率已达60%左右。对于高度恶性及手术切缘阳性的患者，术后均应追加放疗。
除个别情况外，肉瘤的淋巴结转移率较低，而血循转移的几率较高。对软组织肉瘤病例一般选用治疗性颈淋巴清扫术，而不用选择性颈淋巴清扫术。
对远处转移病例应视不同情况给予处理：对原发病灶已经控制的单个或可切除的转移灶仍可采用手术治疗；对原发灶未控制，或多个转移灶及不能手术切除的病灶，则只能采用姑息治疗，包括全身化疗以及生物疗法等以期延长患者的寿命。
6.预后：一般说来，口腔颌面部软组织肉瘤的预后此癌为差，总的5年生存率在20%～30%左右。其中纤维肉瘤的预后较好，5年生存率可达40%～70%；神经源性肉瘤5年生存率仅约16%。
（二）骨源性肉瘤
１．概述：骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚。据认为与创伤，包括外伤及放射性损伤有关，特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。
www.daodoc.com 按病理组织学表现口腔颌面部以骨肉瘤为最常见，其次为软骨肉瘤及骨恶性纤维组织细胞瘤。
2.临床表现：骨源性肉瘤可发生于任何颌面骨，但以上下颌骨为最常见。
骨源性肉瘤的共同临床表现是：发病年龄轻，多见于青年及儿童；病程较快，呈进行性的颌面骨膨胀性生长，皮肤表面常有血管扩张及充血；颌面骨在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏，且呈中央（心）性，由内向外发展；后期肿块破溃，可伴发溢液或出血；颌骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落，巨型肿块可导致患者咀嚼、呼吸障碍。
骨源性肉瘤可发生远处转移，骨肉瘤最常见，转移部位以肺、脑为多，但与长骨骨肉瘤比较，则相对为少见。骨恶性纤维组织细胞瘤则常发生区域性淋巴结转移。软骨肉瘤则少有转移倾向，无论是血循或淋巴道转移。
3.诊断与鉴别诊断：骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT，应列为诊断的基本信息。骨源性肉瘤X线的基本特征为：软组织阴影伴有骨破坏，呈不规则透射阴影；有时有骨质反应性增生及钙化斑、块出现；牙在肿瘤中多呈漂浮状。除此外不同的骨肉瘤还可具有不同的特殊性表现。
成骨性骨肉瘤的骨质增殖，密度较高。新生细小的骨刺由骨密质伸向外围，可呈典型的日光放射状排列；溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏，由内向外。由于破坏迅速，使骨膜反应性新生骨不易产生，故X线征象可能为不规则、囊样，并可合并病理性骨折。
临床上应注意的是早期的骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如患者伴有疼痛不适等症状时应予高度警惕。
软骨肉瘤有时也可表现如骨肉瘤的日光放射状。由于软骨基质的钙化和骨化，在透射区内有时可含有一定数量的钙化斑点，其周缘不甚规则。
软骨肉瘤的早期也可在有关牙出现对称性牙周间隙增宽的征象。骨纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的X线表现则无特异性，主要为溶骨性病损，极少因反应性增生而出现致密度变化。
为了排除远处转移，对具有血循转移可能的患者还应常规行胸部X线或CT检查；有条件的单位还可行ECT检查以确定有无远处转移。
骨源性肉瘤应与骨髓炎鉴别。骨髓炎通常有炎症病史，有时还有病灶存在。X线除骨质破坏有死骨外常有骨膜反应性增生，后一点千万要警惕与成骨性骨肉瘤相鉴别。
骨源性肉瘤还应与牙源性肉瘤及其他颌骨中心性病变，如中央性颌骨癌、朗格汉斯细胞病等相鉴别。这些病变的X线表现除具有中心性破坏特点外，更多还具有牙源性肿瘤特别是囊性病损的特征，可作为鉴别参考。最后的鉴别则常常还要依靠病理活检才能确定。
4.治疗：骨源性肉瘤的基本治疗是以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除，特别是强调器官切除的概念，以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。对骨源性肉瘤的区域性淋巴结或远处转移处理原则与软组织肉瘤基本相同。
5.预后：鉴于骨源性肉瘤具有远处转移的特点，近年来在长骨骨肉瘤加用术前后化疗者愈来愈多，而且收到了一定的效果。但仍比鳞癌、腺源性上皮癌为差。
四、恶性淋巴瘤
（一）概念
发生于口腔颌面头颈部的恶性淋巴瘤实质上是恶性淋巴瘤在这些部位的临床表现。均系起源于淋巴系统的恶性肿瘤。在病理上可分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤两大类。其中临床以非霍奇金淋巴瘤多见。
（二）病因、病理及其生物学行为 恶性淋巴瘤的发生与多种因素有关，目前趋向于免疫功能紊乱、长期抗原刺激以及病毒等。
www.daodoc.com 恶性淋巴瘤可发生于任何年龄组，以儿童与青壮年多发。肿瘤可发生于任何淋巴组织，其中以颈部淋巴结最好发。口腔颌面部恶性淋巴瘤可发生于牙龈、腭、颊、口咽以及颌骨等部位。发生于淋巴结者称结内型；发生于淋巴结外者称结外型。我国的恶性淋巴瘤中大多属结外型；其病理类型以B细胞型为主约占2／3；其中约95％为弥散型。
（三）临床表现
结内型恶性淋巴瘤常多发。主要的临床表现为早期淋巴结肿大。初起时多为颈部、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以移动，表面皮肤正常，质地坚实而具有弹性，比较饱满，无压痛，大小不等；以后互相融合成团，失去移动性。一般待肿瘤长大后，才引起患者的注意。又可常被误诊为淋巴结核或慢性淋巴结炎。结外型早期通常单发，可发生于牙龈、腭部、舌根部、扁桃体、颊部、颌骨、上颌窦、鼻咽部以及颏部等处。临床表现呈多样性，有炎症、坏死以及肿块等各型。肿瘤生长迅速可引起相应的症状，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难、咽痛、吞咽受阻、气短及面颈肿大等症状。恶性淋巴瘤常沿淋巴管扩散，如侵入血流时，可成为淋巴性白血病。
NK/T淋巴瘤多发生在口腔及面部中线部位，口腔中初发者多在腭咽部中线。症状以溃疡和坏死为主，常多次病检而仅报告为慢性炎症，故曾有“中线坏死性肉芽肿”之称。破坏腭骨后，可造成口鼻穿孔，形成口鼻瘘。常伴有特殊臭味，并可伴全身高热不适等症状。首发症状也可出现在鼻腔和鼻窦，耳鼻喉科特称为鼻腔鼻窦淋巴瘘。
（四）诊断与鉴别诊断
由于恶性淋巴瘤临床表现呈多型性，因此，主要靠活组织检查方能确诊。对侵犯骨质者，X线检查可作为辅助诊断。软组织发生的恶性淋巴瘤常与肉瘤表现相似，但也可呈溃疡型或坏死型。颈部发生的恶性淋巴瘤则主要表现为淋巴结肿大；颌骨原发的恶性淋巴瘤早期在颌骨松质骨内有不规则破坏，以后很快穿破密质骨侵入软组织，引起面部肿胀。发生于口腔内的恶性淋巴瘤也常侵犯颌骨，产生不规则破坏。对无表浅淋巴结肿大的患者进行化验检查，如血象、血沉、血清碱性磷酸酶、骨髓穿刺等有一定的辅助诊断价值。但最后确诊，特别是分类，还需靠病理检查，特别是免疫病理学检查。
恶性淋巴瘤患者应行CT或B超检查以明确腹膜后淋巴结有无肿大及侵犯，这对确定临床分期十分重要。
值得提出的是非洲淋巴瘤（African lymphoma），亦称Burkitt淋巴瘤。此瘤多好发于颌骨的牙槽突，也可波及肝脾及内脏。病理上主要由分化差的淋巴细胞构成，夹杂以胞质透明的吞噬性组织细胞，从而出现典型的所谓满天星图像。与恶性淋巴瘤不同的是不侵犯浅表淋巴结也不发生白血病。
临床上，恶性淋巴瘤，特别是NHL需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症加以区别。
（五）治疗原则
恶性淋巴瘤对放射治疗和化学药物治疗都比较敏感。治疗原则力求个体化，主要取决病理类型和临床分期。
1．霍奇金淋巴瘤：早期HL的治疗以放射治疗为主，近年来扩大放射野照射和提高放射剂量后，疗效有所提高。对于晚期HL，多应用化学药物治疗，常用的化疗方案为MOPP（氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松），有较好的疗效。但目前仍以放疗与化疗合用为好。
2．非霍奇金淋巴瘤：NHL由于容易全身播散，故一般应以化疗为主，放疗为辅。其次，它的组织学亚型更多，治疗效果也不如HL。目前大都采用CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）化疗。对低度恶性、预后好的NHL，完全缓解率为80％以上，5年生存率约为70％～80％。对由于阿霉素有心脏毒性，对已有心脏疾病患者可采用COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）方案，也可取得良效。
来源：金樟教育集团医考事业部
